血卟啉病的发病机理【血卟啉病的类型有哪几种】
发布日期:1970-01-01
最佳答案 大家好,linda来为大家解答以上的问题。血卟啉病的发病机理,血卟啉病的类型有哪几种很多人还不知道,现在让我们一起来看看吧!卟啉主要在...
大家好,linda来为大家解答以上的问题。血卟啉病的发病机理,血卟啉病的类型有哪几种很多人还不知道,现在让我们一起来看看吧!
卟啉主要在红骨髓和肝内合成,根据卟啉代谢紊乱出现的部位,血卟啉病可分成两大类:
1、红细胞生成性卟啉病:过多的血红素前体主要来自骨髓,所以也称骨髓性血卟啉病,骨髓内幼红细胞和红细胞中有过量及不正常的卟啉生成。按生成的卟啉不同,又分为以下三型,但以原卟啉型较为多见。
(1)原卟啉型:原卟啉型相对常见,童年发病,临床上主要限于光感性皮炎。
(2)尿卟啉型:尿卟啉型十分罕见。
(3)粪卟啉型:粪卟啉型极为罕见。
2、肝性卟啉病:过多的血红素前体主要来自肝脏,主要为卟啉前体(ALA和PBG),常有肝功能损害主要来自肝脏。根据不同临床表现又可分以下四型,但以急性间歇型最多见。
(1)急性间歇型:以腹痛及神经精神症状为主要表现,无光感性皮炎。
(2)迟发性皮肤型:以光感性皮肤损害为主,无腹痛及神经精神症状。
(3)混合型:兼有上述两型症状。
(4)遗传性粪卟啉型:粪及尿排出粪卟啉增加,在眠尔通、巴比妥类等药物的诱发下可出现急性间歇型症状,偶见光感性皮肤损害。
本文到此结束,希望对大家有所帮助。
本文到此分享完毕,希望对大家有所帮助。
相关图集
标签: 血卟啉病的类型有哪几种